Pierre DJIANE
Professeur Pierre DJIANE
Service de cardiologie
Hôpital Sainte Marguerite - Marseille
Diagnostic étiologique des syncopes
Les syncopes, pertes de connaissance brèves et
complètes par ischémie cérébrale transitoire, représentent chaque année de 1 à 3%
des motifs d'admission hospitalière aux États-Unis. Le coût par patient est estimé à
16.000 $. Les syncopes constituent ainsi un véritable problème de santé publique.
Les taux de mortalité et de morbidité majeurs associés à la syncope sont de 7,5%. Dans
les groupes de patients à haut risque chez qui la syncope est d'origine cardiaque, on a
constaté un taux de mortalité de 18 à 33% sur une année.
INTRODUCTION
Alors que la syncope n'est qu'un événement occasionnel dans 75% des cas (étude de
Framingham (6)), la syncope récurrente inexpliquée représente un problème
d'importance, car même si son taux de mortalité est relativement faible (6%), elle peut
avoir une incidence sur la qualité de vie des patients et l'absence de diagnostic
empêche de prescrire un traitement approprié. Enfin dans l'espoir de trouver une cause,
on procède parfois à de nombreux tests coûteux ou invasifs qui n'apportent pas toujours
les résultats escomptés.
Le diagnostic des syncopes peut s'avérer particulièrement difficile du fait des
étiologies multiples et de la récurrence intermittente et peu fréquente des symptômes.
Il est cependant important d'effectuer, si possible, le diagnostic étiologique car
l'absence de cause cardiaque hémodynamique ou rythmique conditionne le pronostic. En
effet, lorsque la syncope est réellement isolée, le pronostic vital est favorable, comme
l'atteste l'histoire naturelle des patients présentant des syncopes inexpliquées en
l'absence de cardiopathie. Cependant, le risque de récidive et la crainte de traumatisme
retrouvé dans 40 à 50% des cas sont source d'anxiété et peuvent remettre en cause une
aptitude professionnelle ou sportive d'autant qu'il s'agit souvent de patients jeunes.
LES OUTILS DIAGNOSTIQUES
L'examen des antécédents médicaux du patient est généralement le premier et le plus
performant des outils diagnostiques utilisés. Il intervient dans 49% à 85% des
diagnostics de syncopes. L'ECG est également un test important, représentant 2 à 11%
des cas diagnostiqués. Si l'évaluation initiale semble indiquer une cause spécifique,
d'autres tests tels qu'un EEG, un examen par IRM ou un échocardiogramme peuvent être
indiqués. L'enregistrements Holter, le test d'inclinaison, l'exploration
électrophysiologique sont couramment utilisés chez les patients ayant présenté une
perte de connaissance, cependant ces examens ne donnent que rarement un diagnostic de
certitude. Les enregistreurs externes d'événements (R-test) sont les dispositifs les
plus performants chez les patients motivés.
L'ENREGISTREMENT HOLTER :
Il permet de recueillir l'ECG en continu sur une période de 48 heures maximum. La
prolongation au delà de cette durée ne s'est pas révélée plus rentable, les épisodes
syncopaux étant en général peu fréquents et imprévisibles. Lorsqu'on rassemble les
résultats de 8 études publiées dans la littérature et regroupant 2612 patients (1),
seuls 18% d'entre eux présentent une symptomatologie fonctionnelle pendant la période
d'enregistrement et dans 4% des cas une anomalie rythmique est visualisée. Ainsi cet
examen complémentaire, très souvent pratiqué, n'est d'aucun apport pour le diagnostic
étiologique chez 82% des patients (figure 1).
LE TEST D'INCLINAISON :
Ce test est une procédure diagnostique courante utilisée pour déclencher une syncope
vaso-vagale (2). Il a pour but de reproduire les perturbations vago-sympathiques
observées au cours de ce type de syncope et qui se caractérisent par une diminution de
l'activité sympathique responsable d'une vasodilatation et par une augmentation de
l'activité parasympathique induisant une cardio-inhibition. L'épreuve débute par une
période de repos strict, en décubitus dorsal sur une table d'inclinaison en position
horizontale durant 10 mn, l'inclinaison se fait ensuite selon un angle de 60° pendant 45
mn avec mesure de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque soit en continu
par Finapress, soit en discontinu toutes les deux minutes au Dynamap. Le résultat est
considéré comme positif lorsqu'il reproduit, habituellement entre la 15ème et la 20ème
minute, la symptomatologie fonctionnelle avec une hypotension sévère associée à une
bradycardie paradoxale. Ce test a une bonne spécificité (94%) ce qui lui confère une
valeur prédictive positive élevée (93%) mais sa sensibilité est mauvaise (39%) d'où
sa faible valeur prédictive négative (43%). Pour améliorer ses résultats ont a
proposé de le pratiquer sous perfusion d'isoprotérénol ce qui permet d'augmenter la
sensibilité à 64% en perdant en spécificité (75%). Sa réalisation n'a aucun intérêt
chez les patients ayant présenté une syncope vasovagale dont le diagnostic est
facilement fait par l'interrogatoire. L'utilisation du test d'inclinaison comme test de "débrouillage"
à proposer à tout patient à l'issue de l'examen clinique, de l'électrocardiogramme et
du massage sino-carotidien n'est pas raisonnable car sa rentabilité dans ce cas serait
faible.
L'EXPLORATION ÉLECTROPHYSIOLOGIQUE :
Elle est souvent utilisée pour rechercher l'étiologie d'une syncope qui reste
inexpliquée après des examens non invasifs. L'objectif de ces études est d'obtenir un
diagnostic de "présomption" en mettant en évidence des anomalies
de la fonction sinusale (prolongation du temps de récupération sinusal), de la
conduction auriculoventriculaire (allongement de l'espace HV) ou en déclenchant une
arythmie ventriculaire soutenue lors des épreuves de stimulation du ventricule droit. Les
éléments prédictifs d'un résultat négatif sont : l'absence de cardiopathie, un ECG et
un enregistrement Holter normaux, une fraction d'éjection ventriculaire gauche >40% et
des syncopes non traumatiques ou multiples et prolongées. Même si cette approche
présente certains avantages, on considère généralement qu'un ECG enregistré pendant
un événement spontané fournit de meilleures informations diagnostiques. Une récente
revue de la littérature (3) traitant de l'apport de cette exploration a conclu que, sa
sensibilité et sa spécificité n'ont pas été rigoureusement évaluées, qu'elle peut
être à l'origine de faux négatifs, qu'elle peut identifier une cause non responsable de
la syncope ou plusieurs causes possibles.
LES ENREGISTREURS EXTERNES D'ÉVÉNEMENTS :
Les enregistreurs externes d'événements (R-test) dotés d'une mémoire tampon circulaire
sont les plus performants chez les patients motivés qui souffrent de syncopes
relativement fréquentes. Bien qu'ils donnent de meilleurs résultats que l'enregistrement
Holter, ils ne permettent un diagnostic que dans 25% des cas (5) (figure 2).
Ces enregistreurs nécessitent l'utilisation d'électrodes patch qui peuvent être
pénibles à porter pendant une longue période ce qui limite leur utilisation à quelques
semaines. Cette durée est souvent trop courte, ainsi, dans l'étude de Linzer, 44% des
patients n'ont présenté aucune récidive de syncope pendant une période de surveillance
d'un mois. Par ailleurs de nombreux patients âgés, intimidés par la technologie de
l'enregistreur, ne portaient pas ou ne faisaient pas fonctionner correctement le
dispositif. Le mauvais contact de l'électrode ou l'échec de l'enregistrement ECG pendant
un événement étaient les raisons le plus souvent citées pour expliquer le
dysfonctionnement de l'appareil.
LE MONITEUR ECG IMPLANTABLE :
Selon Mark Linzer "le seul moyen de diagnostiquer ou d'exclure les arythmies comme
causes de la syncope est d'enregistrer le rythme cardiaque durant les symptômes".
Cet appareillage plus petit qu'un stimulateur VVI et pesant 17 grammes est implanté en
sous cutané dans la région sous-claviculaire gauche. Deux électrodes fixées à la
surface du boîtier permettent d'enregistrer l'ECG en boucle pendant plus d'une année
dans une mémoire tampon qui peut être "gelée" manuellement par un dispositif
remis au patient après l'implantation. Lorsqu'il est activé, l'appareil mémorise un
bout de l'ECG enregistré avant l'activation et un bout de l'ECG après l'activation. Les
temps d'enregistrements avant et après activation peuvent être préalablement
programmés, de cette façon, même si l'activation se fait après disparition des
symptômes, l'ECG percritique est enregistré. Il peut être programmé pour stocker un
événement de 21 à 42 minutes ou trois événements de 7 à 14 minutes chacun.
Contrairement aux systèmes externes, cet appareillage ne nécessite qu'une interaction
minimale avec le patient. L'enregistrement est ensuite téléchargé sur un programmeur de
stimulation standard.
L'intérêt clinique d'un tel appareillage a été évalué dans une étude multicentrique
(4) portant sur 85 patients qui avaient eu en moyenne 5,1 +/- 5,5 syncopes dans les 12
derniers mois et chez lesquels aucun diagnostic étiologique n'avait pu être porté
malgré l'interrogatoire, l'examen clinique, un électrocardiogramme et un enregistrement
holter pendant au moins 24 heures. Le dispositif a été implanté pour une durée de 18
mois. Pendant cette période d'observation, 58 patients (68%) ont présenté une récidive
syncopale qui est survenue en moyenne 71 +/- 79 jours après l'implantation. L'ECG durant
l'épisode n'a pu être enregistré chez 8 patients. Une arythmie a été mise en
évidence chez 21 patients sur les 50 restant. Il s'agissait 18 fois d'une bradycardie qui
a conduit à l'implantation d'un stimulateur cardiaque 12 fois et d'une tachycardie dans 3
cas (voir figure). Aucun effet indésirable n'a été imputable à l'appareillage.
Comme le soulignent les auteurs, la population étudiée ne reflète
toutefois pas la population générale de patients faisant des syncopes, elle appartient
à un sous-groupe de sujets qui ont été confiés à un rythmologue. De plus, le fait
d'enregistrer l'électrocardiogramme pendant une syncope ne fournit évidemment pas
toujours un diagnostic.
A l'inverse, la constatation de l'absence d'anomalie rythmique percritique peut être
très utile.
LA DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
Lorsqu'une syncope est inexpliquée après l'examen clinique et l'ECG, le meilleur
critère pour guider le choix des examens complémentaires semble être la présence ou
l'absence d'une cardiopathie sous-jacente.
En présence d'une cardiopathie, une cause rythmique (bradycardie ou tachycardie) doit
être recherchée en premier lieu. L'enregistrement holter et l'étude
électrophysiologique sont les premiers examens à réaliser. Seule leur négativité fera
envisager le test d'inclinaison.
En l'absence de cardiopathie et lorsque l'ECG est normal, la syncope vasovagale est la
cause la plus fréquente et le test d'inclinaison doit être pratiqué en premier.
CONCLUSION
Le diagnostic de la syncope inexpliquée représente un défi pour les médecins et une
frustration pour les patients. L'introduction du test d'inclinaison, dès la fin des
années 80, a simplifié la démarche diagnostique et a permis de retrouver la cause de la
perte de connaissance dans 80 à 85% des cas. Cet examen ne doit pas être un test de
débrouillage à pratiquer chez tout patient à l'issue de l'examen clinique, de l'ECG et
du massage sino-carotidien. Si l'on veut qu'il ait une bonne rentabilité et éviter les
diagnostiques potentiellement dramatiques il convient de le réaliser sur une population
sélectionnée (absence de cardiopathie et d'anomalies électriques). Dans les cas
difficiles, la nouvelle technologie du moniteur ECG implantable, qui permet
l'enregistrement d'un tracé percritique, est susceptible de fournir des données
diagnostiques de qualité et élargit le choix des techniques actuelles de diagnostic de
la syncope.
Professeur Pierre DJIANE
Service de cardiologie
Hôpital Sainte Marguerite - Marseille
RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES
1. - Kapoor W.N. - Diagnostic evaluation of syncope. - Am. J. Med.
1991 ; 90 : 91-106.
2. - Kapoor W.N, Smith M.A, Miller N.L. - Upright tilt testing in evaluating syncope : A
comprehensive literature review. - Am. J. Med. 1994 ; 97 : 78-88.
3. - Klein G.J, Gersh B.J, Yee R. - Electrophysiological testing : the final court of
appeal for diagnosis of syncope ? - Circulation 1995 ; 92 : 1332-1335.
4. - Krahn A.D, Klein G.J, Yee R, Takle-Newhouse T, Norris C. - Use of an extended
monitoring strategy in patients with problematic syncope.
- Circulation 1999 ; 99 : 406-410.
5. - Linzer M, Pritchett E.L, Pontinen M, McCarthy E, Divine G.W. - Incremental diagnostic
yield of loop electrocardiographic recorders in unexplained syncope. - Am. J. Cardiol.
1990 ; 66 : 214-219.
6. - Savage DD, Corwin L, McGee DL et al. - Epidemiologic features of isolated syncope :
The Framingham Study. - Stroke 1985 ; 16 : 626-629.